Общий вариабельный иммунодефицит или общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Дефект иммунной системы: наблюдаются низкие уровни иммуноглобулинов M, A, G, дефекты антителообразования и функций Т-лимфоцитов, несколько понижен уровень В-лимфоцитов, хотя иногда он может быть в норме.

Локализация дефекта в хромосоме: 6р21.3.

Клинические признаки общего вариабельного иммунодефицита:

1. Наблюдается рецидивирующая пиогенная инфекция легких, болезни желудка и кишок (аномалии ворсинок тонкой кишки, мальабсорбция с нарушением всасывания цианкобаламина), непереносимость лактозы, лямблиоз, аутоиммунные заболевания.

Пиогенная инфекция – это инфекция, вызывающая образование гноя. Медицинский словарь

2. Начало заболевания отмечается как правило, на 15—35 году жизни.

3. Болеют и мужчины, и женщины.

При лабораторном обследовании выявляют:

1. Нормальный либо незначительно сниженный уровень циркулирующих В-лимфоцитов;

2. Сниженный уровень сывороточных иммуноглобулинов;

3. Редко — снижение количества Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров, обычно эти показатели в норме.

Лечение общего вариабельного иммунодефицита:

1. Симптоматическое;

2. Внутривенное введение иммуноглобулина;

3. Антибактериальные препараты;

4. Введение иммуностимулятора миелопида.