Классификация первичных иммунодефицитов

I. Дефицит гуморального иммунитета – от 50 до 70% общего числа первичных иммунодефицитов:

1. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (общий вариабельный иммунодефицит): понижение уровня  иммуноглобулинов M, A, G;

2. Сцепленная с Х-хромосомой агамма- или гипогаммаглобулинемия (Брутона): отсутствие B — клеток;

3. Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей – низкие уровни иммуноглобулинов;

4. Дисгаммаглобулинемия — избирательный дефицит иммуноглобулинов;

II. Дефицит клеточного иммунитета – от 5 до 10% общего числа первичных иммунодефицитов:

1. Хронический слизисто-кожный кандидоз — дефицит ответа Т-клеток на антиген Candida albicans;

2. Синдром Ди Джорджи (гипо-, аплазия тимуса) — нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидных желез в эмбриональном периоде;

III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты – от 10 до 25% общего числа первичных иммунодефицитов:

1. Тяжелый комбинированный иммунодефицит: (Х-сцепленный либо аутосомно-рецессивный) – снижение числа T- и B- клеток, гипогаммаглобулинемия;

2. Синдром Луи — Бар — снижение числа Т- и В-лимфоцитов, иммуноглобулинов A, E, G, гипоплазия тимуса, селезенки, миндалин, лимфатических узлов;

3. Синдром Вискотта — Олдрича — нарушение выработки иммуноглобулина M к пневмококкам (капсулированным бактериям);

4. Иммунодефицит с карликовостью;

5. Имунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М — отсутствие CD40 лиганда на Т-хелперах.

IV. Дефицит системы фагоцитов – от 10 до 12% общего числа первичных иммунодефицитов:

1. Хронический гранулематоз — нарушение переваривающей функции нейтрофилов;

2. Дефицит экспрессии молекул адгезии — нарушение адгезии и хемотаксиса фагоцитов;

3. Синдром Джоба (гипериммуноглобулинемия Е) — снижение продукции γ-интерферона Т-хелперами 1-го типа, нарушение хемотаксиса нейтрофилов, гипериммуноглобулинемия Е;

4. Синдром Чедиака — Стейнбринка — Хигаси — потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты.

V. Дефицит системы комплемента:

1. Врожденный ангионевротический отек.