Дисгаммаглобулинемия или избирательный дефицит иммуноглобулинов

Дефект иммунной системы: снижение уровня иммуноглобулинов.

Клинические признаки дисгаммаглобулинемии или избирательного (селективного) дефицита иммуноглобулинов:

1. Снижение в сыворотке крови уровня одного или двух основных классов иммуноглобулинов.

2. Нормальное или повышенное содержание иммуноглобулинов других классов.

3. Чаще всего наблюдается дефицит иммуноглобулина A, протекающий в большинстве случаев бессимптомно.

4. Редко наблюдается дефицит иммуноглобулинов G и M.

5. Если дефицит иммуноглобулина A сочетается с дефицитом продукции иммуноглобулина G, то наблюдается развитие аллергических  и аутоиммунных заболеваний, рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей, хронических заболеваний органов пищеварительного тракта, злокачественных опухолей.

6. Наиболее тяжелые симптомы возникают при снижении уровня иммуноглобулина G2.

7. Дисгаммаглобулинемией могут болеть взрослые.

При лабораторном обследовании выявляют:

1. Следовые количества иммуноглобулина A при нормальном или сниженном уровне иммуноглобулина G;

2. Нормальный или повышенный уровень сывороточного иммуноглобулина M;

3. Нормальное количество В-лимфоцитов;

4. Повышение количества Т-супрессоров и снижение количества Т-хелперов у некоторых больных.

Причиной дисгаммаглобулинемии может быть нарушение переключения синтеза с иммуноглобулина G на иммуноглобулина A.

Лечение:

1. Применение антибиотиков;

2. Заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами. Нужно помнить о возможности развития анафилактического шока, так как у таких больных могут продуцироваться антииммуноглобулин -A-антитела.

3. Введение иммуностимулятора миелопида.