Дефекты растворимых белков сыворотки крови – дефицит МВР (маннозосвязывающего протеина)

Дефект иммунной системы:

Дефицит или отсутствие МВР (MBL — маннозосвязывающего протеина или лектина) в сыворотке крови.

МВР (MBL) — самый представительный по количеству сывороточный белок острой фазы. Его концентрации в сыворотке крови могут колебаться в интервале 0,1—50 мг/мл. Манноза присутствует в поверхностных структурах многих дрожжей, бактерий и некоторых вирусов. Именно их быстро связывает МВР, чем опсонизирует их для фагоцитоза, а также активирует комплемент. 

Связывание МВР (MBL) приводит к активации лектинового пути активации комплемента.

В частности, МВР (MBL) может связывать:

  • патогенные дрожжи, такие как Candida albicans;
  • вирусы, например, ВИЧ и вирус гриппа серотипа А;
  • многие бактерии, включая сальмонеллу и стрептококки;
  • некоторых паразитов, таких как лейшмания.

MBP_маннозосвязывающий-протеин_лектин

Клинические признаки:

Не так уж мало клинических случаев с картиной первичного иммунодефицита, при которых, тем не менее, анализ субпопуляций лимфоцитов, лейкоцитов, а также иммуноглобулинов не показывает отклонений, адекватных клиническим симптомам. Клинически эта патология выглядит как инфекционный синдром, но в данном случае в патогенезе нет иммунодефицита.

Лечение:

Популяционные исследования выявили, что дефекты (разные точечные мутации и делеции) в гене МВР встречаются у 17 % людей европеоидной расы. Ген МВР клонирован. В связи с этим не является проблемой получение рекомбинантного белка, который может быть использован как фармакологический препарат для заместительной терапии у пациентов с этим наследственным дефектом. Заместительная терапия рекомбинантным препаратом не несет в себе опасности заразить больного кровяными инфекцими, поэтому дифференциальная лабораторная диагностика этой патологии чрезвычайно важна.