Клиническая картина тяжелой миастении

На основании клинико-лабораторных исследований больных тяжелой миастенией, их можно разделить на четыре группы:

  • 40—50% общего количества больных тяжелой миастенией составляют группу, в которую входят женщины в возрасте от 20 до 40 лет с жалобами на системную мышечную слабость, высоким титром антител к ацетилхолиновым рецепторам и выраженной гиперплазией тимуса. Характерный признак этой группы – наличие в фенотипе HLA-антигенов A1B8DR3. У таких больных наиболее эффективным оказалась тимэктомия в сочетании с последующей иммуносупрессивной терапией.
  • 15—30% общего количества больных тяжелой миастенией составляют мужчины после 60 лет с жалобами на общую слабость в сочетании с поражениями глаз (птоз, диплопия), с атрофией тимуса, низкими титрами антител к ацетилхолиновым рецепторам. В фенотипе таких пациентов обнаружены HLA -антигены B7DR2. Наиболее эффективным лечением для больных этой группы оказалось сочетание азатиоприна и преднизолона.
  • 15—20% общего количества больных тяжелой миастенией имеют опухоль вилочковой железы (тимому). Антитела к ацетилхолиновым рецепторам у таких больных выявляются непостоянно; жалуются пациенты преимущественно на общую слабость. В данной группе взаимосвязь с HLA-антигенами не обнаружена. А наиболее эффективным лечением для таких больных оказалась тимэктомия и последующая иммуно-супрессивная терапия в случае положительной динамики, выраженной в улучшении мышечного тонуса.
  • 15% общего количества больных тяжелой миастенией имеют жалобы на птоз, диплопию, общую мышечную слабость. У данной группы пациентов нет определенных сведений о состоянии тимуса, не выявлены антитела к ацетилхолиновым рецепторам и не обнаружено взаимосвязи с HLA-антигенами. У таких больных наиболее эффективным оказалось применение преднизолона и азатиоприна.